Choroba Besta ? diagnostyka i leczenie

Zwyrodnienie żółtkowate plamki (inne nazwy: dziedziczna cysta plamki, dystrofia żółtkowata plamki Besta, plamki Besta, centralne wysiękowe odwarstwienie siatkówki) jest genetycznie uwarunkowaną chorobą, która dotyczy obojga oczu. Charakteryzuje się zmianami w obszarze plamki żółtej siatkówki oka ? w pierwszym etapie choroby Besta, pod nabłonkiem barwnikowym siatkówki tworzy się torbiel. Z upływem czasu zanika nabłonek barwnikowy w plamce oraz fotoreceptory, które są zastępowane przez blizny. Za przyczynę choroby obarcza się wyizolowany gen (BEST1).
Choroba Besta jest jednym z genetycznie uwarunkowanych schorzeń o autosomalnym dominującym typie dziedziczenia.

Objawy

Pierwsze objawy choroby można zauważyć pomiędzy 4 a 10 rokiem życia dziecka.
Do podstawowych objawów zwyrodnienia żółtkowatego plamki zalicza się:

• postrzeganie konturów przedmiotów i linii prostych jako zniekształconych,
• postępujący spadek ostrości wzroku,
• obecność żółtego okrągławego ogniska położonego pod siatkówkową.

Choroba Besta nie grozi utratą wzroku, zwykle po paru latach stabilizuje się na poziomie 0,1. O chorobie najczęściej dowiadują się pacjenci zgłaszający się na konsultację z powodu niedającego skorygować się szkłami obniżenia ostrości wzroku bądź, gdy w kontrolnym badaniu dna oczu w okolicy plamki żółtej zostaje stwierdzona pod siatkówką obecność żółtego, okrągłego ogniska.

Diagnostyka

Do przeprowadzenia diagnozy, Centrum Okulistyczne OCULISTIC wykorzystuje nowoczesny sprzęt medyczny. Do podstawowych badań należy:

• badanie elektro-okulograficzne (EOG) pozwala wykryć chorobę, nawet w przypadku, gdy chory nie wykazuje objawów,
• angiografia fluresceinowa (AF) – obrazowanie dna oka,
• optyczna tomografia koherencyjna (OCT) ? pozwala na zaobserwowanie zmian w sąsiedztwie warstwy nabłonka barwnikowego siatkówki.

Leczenie

W danej chwili nie istnieją metody całkowitego wyleczenia choroby Besta. Ostrość wzroku pacjentów cierpiących z powodu zwyrodnienia żółtkowatego plamki rzadko spada poniżej 0,1, i nie przeszkadza ono w funkcjonowaniu w codziennym życiu. Jednak osoby dotknięte chorobą powinny stale znajdować się pod opieką okulisty, nagłe pogorszenie wzroku może świadczyć o rozwoju neowaskularyzacji podsiatkówkowej. W momencie podejrzenia rozwoju choroby, test Amslera pozwala szybko ją zdiagnozować ? jest prosty i można przeprowadzić go w warunkach domowych.