Choroba Stargardta ? diagnostyka i leczenie
Choroba Stargarda jest chorobą dotykającą zarówno dzieci, jak i dorosłych. Ma podłoże dziedziczne i może być powodem poważnych zaburzeń widzenia u osób cierpiących na nią. Najczęściej pojawia się w okresie młodzieńczym, ok 5-7 roku życia. Poziom ostrości wzroku obniża się wtedy do 0,5.
Objawy
Choroba Stargardta jest rodzajem dystrofii plamki nieletnich i wpływa na centralny punkt w obszarze siatkówki zwanego plamką. Niemal wszystkie przypadki choroby są spowodowane dziedziczną wadą genetyczną. Pierwsze objawy pojawiają się zwykle w okresie dojrzewania bądź późnego dzieciństwa. Utrzymują się one przeważnie przez całe życie chorego. Pacjenci z cięższą postacią choroby Stargardta muszą nosić okulary, niektórzy z nich są zmuszeni korzystać z pomocy innych, z powodu swojego wzroku, by utrzymać jakość życia.
Wyróżnia się następujące objawy choroby Stargardta:
- obniżony poziom ostrości wzroku,
- trudności związane z rozpoznawaniem szczegółów utrudniających czytanie i rozpoznawanie twarzy,
- problem z rozpoznawaniem kolorów o bardzo ciemnych lub jasnych barw,
- zwiększona wrażliwość na światło.
Przebieg choroby
Początek choroby objawia się zwykle szybkim zanikiem ostrego, centralnego widzenia. Kolejne zwyrodnienia rozwijają się etapowo wraz z upływem czasu. Szybkość postępu choroby jest bardzo zróżnicowana i zależna od towarzyszących czynników. U niektórych osób cierpiących na chorobę Stargardta występuje nagły zanik ostrości widzenia już w upływie jedynie kilku miesięcy, podczas gdy u większości rozwija się ona stopniowo przez wiele lat. Objawy choroby są uciążliwe z powodu problemów w postrzeganiu szczegółów, utrudniają one czytanie, oraz rozpoznawanie osób w znacznym stopniu.
Do utraty wzroku dochodzi najczęściej z powodu degeneracji plamki żółtej. Pacjenci mają podwyższoną wrażliwość na światło, mają również problem z adaptacją zależnie od natężenia światła. Po pewnym czasie choroba zatrzymuje swój rozwój, stabilizując się na niskim poziomie (chory posiada ok. 10% widzenia). Za pomocą silnie powiększających szkieł, chory jest w stanie czytać. Orientacja w terenie nie zostaje silnie zaburzona ? choroba nie wpływa na widzenie peryferyjne.
Mimo trudności w widzeniu zależnego od światła, pacjenci nie cierpią z powodu tzw. kurzej ślepoty – nie mają trudności w widzeniu po zmroku. Problem pojawia się również z rozpoznawaniem kolorów, chory ma trudności w rozróżnieniem ciemnych oraz jasnych barw.
Diagnostyka
W diagnozowaniu Choroby Stargardta ważne jest przeprowadzenie badań elektrofizjologicznych, elektrookulografii oraz elektroretinografii. Badania przeprowadzone za pomocą nowoczesnego sprzętu medycznego w Centrum OCULISTIC pozwalają na rozpoznanie choroby już w stadium przedklinicznym. Jednak największe znaczenie w diagnozowaniu ma angiografia fluoresceinowa oraz OCT. W początkowym stadium choroby, podczas badania dna oka można zauważyć niewielkie zmiany w obszarze plamki żółtej. W zdrowym oku podczas badania zauważalny jest świetlny refleks w centralnej części plamki. Z kolei u osób dotkniętych chorobą Stargardta można dostrzec charakterystyczny obraz, tzw. ?bycze oko?, który przypomina widok tarczy strzelniczej. Jest to spowodowane zanikiem nabłonka pigmentowego.
Dotknięte chorobą oko posiada charakterystyczne żółtawe plamy wokół plamki żółtej. Mogą się one rozszerzać aż do obszarów brzegowych siatkówki. Dzieje się tak w zaawansowanym stadium choroby – również wtedy możliwe jest powstawanie nowych naczyń podsiatkówkowych.
Leczenie
W obecnej chwili nie ma skutecznych leków ani metody zwalczającej chorobę. Stwierdzono szkodliwy wpływ jasnego światła, przyspiesza ono rozwój choroby i wpływa na zwiększone ryzyko uszkodzeń siatkówki. W ramach ostrożności zaleca się pacjentom zapewnienie odpowiedniej ochrony dla oczu przed promieniami UV.
PAMIĘTAJ!
- choroba atakuje zarówno dzieci jak i dorosłych,
- unikaj promieni UV, zwiększają one ryzyko uszkodzeń siatkówki,
- choroba Stargardta jest chorobą dziedziczną, członkowie rodziny chorej osoby powinny wykonać badania pod kątem choroby.